Главная страница

Obraz angiografii tomografii komputerowej (CTA) w rekonstrukcji 3D u niemowlęcia. Widać tętniakowato poszerzoną żyłę wielką mózgu.
Angiogram TK w projekcji strzałkowej, ukazujący nieprawidłową strukturę żylną drenującą do poszerzonej żyły Galena, a następnie, do rozdętej zatoki sierpu.
Objaśnienie struktur widocznych na angiogramie powyżej: CS - zatoka jamista; CH - spływ zatok; VG - tętniakowato poszerzona żyła wielka mózgu; gwiazdka jest w miejscu poszerzonej zatoki żylnej sierpu i dystalnego odcinka zatoki strzałkowej (SS).

Malformacje żyły Galena (ang. ang. vein of Galen malformations, VOGMs) to grupa wad wrodzonych, wynikających z nieprawidłowego rozwoju żyły wielkiej mózgu, określanej często eponimem żyły Galena. Są to malformacje tętniczo-żylne układu naczyniówkowego, drenujące krew do żyły wielkiej mózgu. Tętniakowate malformacje żyły Galena (ang. vein of Galen aneurysmal malformations, VGAM) i tętniakowate poszerzenia żyły Galena (ang. vein of Galen aneurysmal dilation, VGAD), określane też jako rzekome malformacje żyły Galena, traktowane są na ogół łącznie.

Historia

Pierwszym, który opisał malformacje żyły wielkiej mózgu był Jaeger i wsp. w 1937 roku[1]. Patogenezę wady wyjaśnił ostatecznie Raybaud i wsp. w 1989[2].

Epidemiologia

Malformacje żyły Galena są rzadkimi nieprawidłowościami krążenia mózgowego, stanowiąc około 1% wszystkich wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych. Stanowią jednak aż 30% tych malformacji w grupie pacjentów pediatrycznych[3].

Etiologia

Żyła wielka mózgu (żyła Galena) jest krótkim naczyniem utworzonym w miejscu spływu żył mózgu wewnętrznych i żył podstawnych Rosenthala, odprowadzającym krew żylną do zatoki prostej. Powstaje w rozwoju płodowym z dalszego odcinka płodowej środkowej żyły kresomózgowia (ang. median prosencephalic vein), drenującej krew ze splotu naczyniówkowego. Przyczyną wady jest wytworzenie przetoki tętniczo-żylnej w tej żyle między 6.-11. tygodniu ciąży[2]. Odcinek proksymalny (bliższy) żyły środkowej kresomózgowia nie ulega inwolucji, ulegając tętniakowatemu poszerzeniu. W 50% przypadków niewykształcona jest zatoka prosta.

Podział

Malformacje żyły wielkiej mózgu były klasyfikowane na wiele różnych sposobów. Najpopularniejsze są podziały Yasargila[4] oraz Lasjuaniasa i wsp[5].

Podział Yasargila
Typ Opis
Typ 1 Wyłącznie zbiornikowata przetoka między tętnicami okołospoidłowymi (przednią i tylną), tylną tętnicą mózgu (odcinek P4 i jego gałęzie) a żyłą Galena
Typ 2 Przetokowate połączenia między tętnicami przeszywającymi wzgórza (od tętnicy podstawnej i odcinka P1) a żyłą Galena
Typ 3 Typ pośredni z cechami typów 1 i 2
Typ 4 Splotowata malformacja tętniczo-żylna z jednym lub więcej kłębkiem naczyniowym w obrębie śródmózgowia lub wzgórza, z żyłami drenującymi krew do żyły Galena
Typ 4a Wyłącznie splotowaty kłębek naczyniowy w parenchymie śródmózgowia lub wzgórza
Typ 4b Kłębek naczyniowy w parenchymie połączony z przetokowatym zbiornikiem, jak w
typie 1

Objawy i przebieg

Malformacje żyły wielkiej mózgu rzadko są diagnozowane w okresie prenatalnym; zazwyczaj ujawniają się klinicznie w okresie noworodkowym, w 40% są rozpoznawane w tym okresie[6]. Malformacje są przyczyną niewydolności krążenia, jednak tętniaki o małym przepływie mogą być jednak nieme klinicznie do dorosłości. W przetoce żyły wielkiej mózgu nawet 80% rzutu serca może przeciekać ze strony tętniczej do żylnej.

Malformacje żyły wielkiej mózgu można podzielić na naczyniówkowe lub ścienne, zależnie od liczby miejsca wyjścia dochodzących naczyń tętniczych. W typie naczyniówkowym (ang. choroidal type) krew pochodzi z obszaru unaczynienia tętnic przeszywających wzgórza, naczyniówkowych i okołospoidłowych, objawy są wczesne a przeciek znaczny. W typie ściennym (ang. mural type) tętnicze zaopatrzenie przetoki jest mniejsze, niekiedy jednostronne; przeciek jest mniejszy a objawy słabiej wyrażone. Zwykle towarzyszy stenoza lub brak zatok żylnych opony twardej, z często spotykanym zwężeniem na wysokości otworu żyły szyjnej. Nierzadkie jest wodogłowie spowodowane nadciśnieniem żylnym lub stenozą wodociagu mózgu. Nadciśnienie żylne i zjawisko podkradania prowadzą też do niedokrwienia mózgowia. Obserwuje się często poszerzenie żył oczodołu, przysłuchem stwierdza się czasem głośny szmer wewnątrzczaszkowy. Powikłaniem mogą być drgawki i krwawienie podpajęczynówkowe. U starszych dzieci i dorosłych skargi obejmują bóle głowy, trudności w nauce lub neurologiczne objawy ogniskowe[7].

Rozpoznanie i różnicowanie

Diagnostyka różnicowa VOGM obejmuje:

  • komorę Vergi
  • torbiel pajęczynówki
  • torbiel porencefaliczną.

Wszystkie te anomalie nie wykazują przepływu krwi w badaniu USG z kolorowym dopplerem.

Leczenie

Embolizacja

Leczeniem z wyboru jest embolizacja po ukończeniu 6. miesiąca życia, gdy zatoki jamiste są już odpowiednio wykształcone. Jeśli niewydolność krążenia nie daje się kontrolować, można rozważyć wcześniejszą embolizację. Zakładanie zastawki komorowo-otrzewnowej nie jest wskazane, ponieważ dodatkowe zaburzenie hemodynamiki krążenia mózgowego może pogłębić niedokrwienie mózgu.

Alternatywne metody

Powikłania

W jednym badaniu wykazano, że u 61% pacjentów wyleczonych (51% biorąc pod uwagę dzieci które nie przeżyły) deficyty neurologiczne jako powikłanie nie występowały lub były małe. Stwierdzono, że typ naczyniówkowy wiąże się z gorszym rokowaniem niż typ ścienny[8].

  1. Jaeger Jr, Forbes RP, Dandy WE. Bilateral congenital cerebral arteriovenous communications aneurysm. „Trans Am Neurol Ass”. 63, s. 1736, 1937. 
  2. a b Raybaud CA, Strother CM, Hald JK. Aneurysms of the vein of Galen : Embryonic and anatomical features relating to the pathogenesis of the malformation. „Neuroradiology”. 31, s. 109, 1989. PMID 2664553. 
  3. Casasco A, Lylyk P, Hodes JE, Kohan G, Aymard A, Merland JJ. Percutaneous transvenous catheterization and embolization of vein of Galen aneurysms. „Neurosurgery”. 28, s. 260-6, 1991. PMID 1997895. 
  4. Yasargil MG: Microneurosurgery IIIB. New York: Thieme Medical Publishers, 1988, s. 323-57.
  5. Lasjaunias P, Terbrugge K, Piske R, Lopez Ibor L, Manelfe C. Vein of Galen dilatation: Anatomo-clinical forms and endovascular treatment. Fourteen cases explored and / or treated between 1983 and 1986. Neurochirugie 1987;33:315-33. PMID 3683708
  6. Cumming GR. Circulation in neonates with intracranial arteriovenous fistula and cardiac failure. Am J Cardiol 1980;45:1019-24.
  7. Johnston IH, Whittle IR, Besser M, Morgan MK. Vein of Galen malformation : Diagnosis and management. Neurosurgery 1987; 20 : 747.
  8. H. J. Fullerton, A. R. Aminoff, D. M. Ferriero, N. Gupta, C. F. Dowd. Neurodevelopmental outcome after endovascular treatment of vein of Galen malformations. Neurology, 2003; 61(10): 1386-1390. PMID 14638960

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Szablon:Hmed